Убольного выявлена редкая болезнь накопления гликопротеинов, связанная с недостаточностью гидролаз, расщепляющих полисахаридные связи. эти аномалии характеризуются неврологическими нарушениями и разнообразными соматическими проявлениями. фукозидоз и маннозидоз чаще всего приводят к смерти в детском возрасте, тогда как аспартилглюкозаминурия проявляется как болезнь накопления с поздним началом, выраженной психической отсталостью и более продолжительным течением. объясните, в каком органоиде в клетках нарушена функция? выберите один ответ: a. у людей с данной патологией нарушена функция рибосом, отсутствуют ферменты, расщепляющие гликопротеины, поэтому в рибосомах обнаруживаются глыбчатые структуры. b. у людей с данной патологией нарушена функция лизосом, отсутствуют ферменты, расщепляющие гликопротеины, поэтому в лизосомах обнаруживаются недорасщепленные структуры.
